髄芽腫

髄芽腫とはどんな病気ですか?

子どもの脳にもがんができることがあります。髄芽腫はその5分の1を占める代表的ながんです。髄芽腫ができるのは、脳の中でも頭の後ろ側で下の方にある、小脳という場所です。日本では、毎年100人弱がこの病気になると考えられています。10歳以下の子どもにできることが多いです。特に5-7歳の子どもに多く、3歳以下の子どもにできることもあります。

髄芽腫になるとどのような症状がでますか?
親はどうやって気づけばよいですか?

髄芽腫が頭の中にできると、脳の中の水(髄液)の流れが遮られ、頭の中の圧力(脳圧)が高くなります。そのため、頭が痛くなったり、何度も吐いたりします。さらに症状が進むと、意識状態が悪くなります。また、小さな子供の場合は頭が軟らかいため、頭の中の圧力によって頭が大きくなってきます。最初は胃腸かぜと区別することが大変難しく、胃腸かぜの治療をされることが多いです。しかし、お薬や点滴でも吐くのが治らないときは注意が必要です。小脳に髄芽腫ができた場合は、ふらつき、座れない、おもちゃや物が上手くつかめないなどの症状(小脳失調)がでることがあります。また、眼振という、目の玉の小刻みな動きがみられることがあります。

どのように診断するのですか?

画像検査

上記の症状が続く場合、CT(コンピュータ断層診断)検査、MRI(核磁気共鳴画像診断)検査で、頭の中の状態を調べます。髄芽腫が疑わしい場合は、体の他の場所にも散らばっていないか(転移)、他の場所にもCT検査、MRI検査、骨シンチを行います。

髄液検査

髄液は頭から首を通って背骨の中にも流れています。背中から針を刺してこの髄液を採取します。この髄液の中にがん細胞が混じっていないかどうかを調べます。

手術による生検

小脳にできるがんには、髄芽腫の他にも上衣腫などがあります。これらは、画像検査だけでは正確に区別することができません。そのため、がんを手術で取ってきたときに、その一部を顕微鏡で見て調べる必要があります。顕微鏡で見て初めて、髄芽腫であることが確定します。

どのようにして治療するのですか?

手術、抗がん剤、放射線治療を組み合わせて行います。

まず初めに、脳にできたがんを手術でできるだけ取り除きます。これにより、脳の中の水の流れが改善し、高くなった頭の中の圧力を下げることができます。また、取ったがんを顕微鏡で見て、髄芽腫の診断を確定します。

手術の後、さらに前述の髄液検査で、髄液にがん細胞が混じっているかどうかを調べます。

これらの結果を合わせて、髄芽腫は下記のように、標準リスク群と高リスク群に分けられます。

標準リスク群
下のA、B、Cのいずれも当てはまらない。
高リスク群
下のA、B、Cのいずれかが当てはまる。
  • 診断されたときの年齢が3歳未満
  • 手術で取り切れずに、脳に残ったがんが1.5cm2以上。
  • 髄液検査かMRI検査で、背骨の中にもがんが見つかる。

手術を行った後の治療は、標準リスク群、3歳以上の高リスク群、3歳未満の高リスク群で異なります。

標準リスク群は、頭と背骨に放射線を照射し、ビンクリスチン・シスプラチン・シクロホスファミドという抗がん剤を使用します。3歳以上の高リスク群では、放射線の量を増やしたり化学療法の種類を増やします。3歳以下の高リスク群の場合は放射線をできるだけ使用せず、化学療法のみで治療します。それぞれのお子様にどの治療が最適か、小児科・脳外科・放射線科を含めた複数の専門家が集まって、検討を行っています。

髄芽腫は治る病気ですか?

治療の進歩により、治る可能性は以前より高くなってきました。

さらに、顕微鏡で見たがんの形によって、治りやすいタイプと治りにくいタイプがあることも分かってきました。

治療の副作用はあるのでしょうか?

副作用には、手術の副作用、放射線の副作用、抗がん剤の副作用があります。

手術による副作用で特徴的なのは、小脳性無言症です。これは、手術の後から数十日間、言葉を話さなくなるという副作用です。原因は明らかではありません。

放射線の副作用は、治療後に発達が遅れることと、体の成長や維持に必要な脳からのホルモンの分泌が低くなってしまうことです。特に発達の遅れは年齢が低いほどその影響が大きいため、年齢の低いお子様に放射線治療を行う際は、どれくらいの量の放射線を用いるか、慎重に検討することが必要です。低身長やホルモン欠乏については、生涯にわたりホルモンの補充を必要とする場合があります。

抗がん剤の副作用は、気分が悪くなってご飯が食べられなくなったり、免疫力が低下して感染症にかかりやすくなったりと、体に強い負担をかけるものがあります。治療中のこのような副作用をできるだけ軽減して、本人が元気な状態で闘病できるように、様々な支持療法を行います。また、抗がん剤を使い終わった後に、腎臓や心臓の働きが悪くなったり、高い音が聞こえにくくなったりすることがあります。さらに、抗がん剤の影響で新たながんを発症する可能性もあります。そのため病気が治った後も、定期的に病院で検査を行うことが必要です。